ポルフィリン症 - 現代人類の病気

ポルフィリン症は特殊な病気です遺伝的レベルで肝臓病理の一種であり、それは絶対に間違ったヘモグロビンの合成が観察される。ヘモグロビン自体の生合成には、8つの連続的な、いわゆる酵素的ステップがあると考えられている。いずれかの段階で違反があった場合、既にポルフィリン症などの問題が発生する可能性があります。病気は、原則として、迅速な料金を開発する。この記事では、この疾患が何であるか、治療の現代的な方法は何かについて、できるだけ詳しく説明します。

ポルフィリン症は現代人類の病気です。この病気の発症機序は何ですか？

最初、ヘモグロビンの非タンパク質部分（そうでなければ - 宝石）は毒性物質に変わり、それは次に使用可能なすべての皮下組織を腐食させる。したがって、皮膚は徐々に茶色の色合いを獲得し、最終的には薄くなり、直接的な露出から日光の爆発に至る。このため、この病気の患者は多数の潰瘍や傷跡を検出することができます。徐々にポルフィリン症が発症する。病気では、通常、タイムリーな治療がない場合、皮膚の新しい領域をすべて捕捉することに注意してください。

原因

生合成自体の継続的な違反ヘムは、上述のように、ポルフィリンの体内に過度の蓄積をもたらし、それらのいわゆる前駆体（例えば、ポルホビリノーゲンおよびアミノレブリン酸）もまた蓄積する。結果として、それはすでに発症している臨床症状を引き起こすのは、体自体に最も強い毒性効果を有するのは後者の過剰です。これらの障害の原因は、ヘムの多段階合成に関与する特定の酵素の活性に関与する遺伝子の変異である。現時点では、科学者はポルフィリン症などのこれらの過程や病気の詳細な研究に従事しています。

病気：症状

• 中枢神経系の敗北。
• 尿細管のピンク色の色合いの放電。
• 体に多数の潰瘍や傷跡。
• 腹部の痛みや不快感。
• 血圧の上昇。

治療法は何ですか？

残念ながら、現時点では専門家はこの病気の病原性治療の有効な方法を提供することができます。いくつかの症例（例えば、赤血球新生尿毒症症候群）では、治療が効果的であり得る。断続的ポルフィリン症（急性疾患）は、すべての症状の悪化を引き起こすため、アナンジンおよびトランキライザーの使用を明示的に許可していません。ポルフィリン症のような病気の疼痛症候群が存在する場合、原則として、最も強い麻薬が処方される。

結論

ポルフィリン症（写真1は、その症状）は、残念なことに、今日より頻繁に診断される。結論として、今日この種の病気は依然として十分に理解されていないことに留意すべきである。世界各地の科学者は、このような不快な問題に対処する方法と同様に、発症の主要な原因、主要な臨床症状を調査し続けています。健康である！

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